人像摄影师
小儿自身免疫性癫痫性脑病
工具条上设置固定宽高
由于血脑屏障的存在，认为中枢神经系统不受免疫系统的影响、缺乏常规淋巴引流、循环淋巴系统及单核细胞水平低。目前已明确，免疫和炎症反应也会发生在中枢神经系统中，这是大脑本身所固有的，也可通过受损的血脑屏障从全身循环中获得。
癫痫发作诱导星形胶质细胞和小胶质细胞释放炎性细胞因子，导致神经元过度兴奋，增加癫痫易感性。血脑屏障受损，使白蛋白和白细胞渗入大脑，导致胶质细胞进一步释放炎性细胞因子。
这些炎症反应，以及由此产生的神经元过度兴奋，可导致自发性癫痫发作反复出现，并最终发展为难治性癫痫。
一项基于人群的研究发现，在自身免疫性疾病患者中，癫痫的发生风险显著增加，特别是儿童。小儿自身免疫性癫痫性脑病中存在神经元表面自身抗体，在体内和体外都能引起病理上的相关效应。与这些免疫性疾病相关的中枢神经系统抗原靶点各不相同，与此相应的临床表现亦不同。
例如
NMDA受体抗体阳性，临床表现为情绪烦躁、焦虑、失眠、注意力不集中、记忆力减退、情绪低落、运动障碍、癫痫发作等；γ-氨基丁酸A受体抗体阳性的患者，多表现为伴有难治性癫痫发作的脑病和癫痫持续状态；而γ-氨基丁酸B受体抗体阳性的患者，多表现为脑炎和癫痫发作；单克隆抗体阳性的小儿，可出现边缘叶脑炎（定向力障碍、精神行为异常）、脑干脑炎（意识障碍、发热、头痛、恶心、呕吐、肌震颤、共济失调等）、小脑变性（肢体共济失调、构音障碍等）、脑脊髓炎（前驱期：低热、咳嗽等上呼吸道感染症状；败血症期：高热、寒战、头痛、肌肉酸痛等；脑膜炎期：剧烈头痛、频繁呕吐、狂躁等）、癫痫发作。
有研究表明，一些在血清或脑脊液中检测不到神经元抗体的小儿自身免疫性脑炎患者，可以对免疫治疗产生显著临床效果，因此即使未检测出抗体阳性结果，小儿自身免疫性癫痫的诊断也可以临床特征为基础。
目前已有确切证据表明，如果发现潜在的肿瘤，并迅速使用免疫疗法治疗自身免疫性癫痫性脑病，可改善儿童及成人的预后。
另一项系统评估显示，完全康复的儿童是在症状出现后15天内得到治疗，而未完全康复的儿童则是在症状出现后21天内才得到治疗。
小儿自身免疫性癫痫性脑病临床表现多样，应及早发现和治疗，以取得最佳疗效。
1
END
1
感谢您的阅读，福瑞康癫痫工作室长期为您全方位提供癫痫相关知识，帮助您正确了解认识癫痫疾病，走出癫痫认识误区。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇